ما هي متلازمة فايفر؟

متلازمة فايفر

متلازمة فايفر نادرة للغاية، يولد به طفل واحد فقط من بين كل 100،000، وتحدث عندما تلتحم العظام في جمجمة جنينك ويديه وقدميه معًا في وقت مبكر جدًا في الرحم بسبب طفرة جينية، ما يمكن أن يسبب أعراضًا جسدية وعقلية وداخلية، متلازمة فايفر هي ما يُعرف باسم الاضطراب الصبغي الجسدي السائد، ما يعني أنه يمكن لأي من الوالدين نقل الطفرة إلى أطفاله، ولكن المثير للاهتمام أن الأم أو الأب قد تظهر عليهما أعراض قليلة جدًا، بينما يكون الطفل أكثر إصابة، غالبًا ما يُعالج مرضى متلازمة فايفر بنجاح، تابعي القراءة لمعرفة مزيد من التفاصيل بخصوص المتلازمة، وأعراضها، وكيف يمكن علاجها.

ما هي متلازمة فايفر؟

اضطراب وراثي نادر يتميز بالاندماج المبكر لبعض عظام الجمجمة (تعظم الدروز الباكر)، ما يمنع الجمجمة من النمو بشكل طبيعي ويؤثر في شكل الرأس والوجه، تؤثر متلازمة فايفر أيضًا في عظام اليدين والقدمين، وهناك ثلاثة أنواع منها:

  1. النوع الأول هو النوع الأخف والأكثر شيوعًا، وفيه يعاني الطفل من بعض الأعراض الجسدية، لكن ليس من مشكلات في وظائف المخ، يمكن للأطفال المصابين بهذا النوع أن يعيشوا ليصبحوا بالغين مع بعض المضاعفات.
  2. قد يعاني الأطفال المصابون بالنوع الثاني من نوع واحد أو أكثر من الأعراض الشديدة أو المهددة للحياة من أعراض النوع الأول، وقد يحتاجون إلى عملية جراحية كي يعيشوا حتى سن الرشد.
  3. النوع الثالث قد يكون للطفل أشكال خطيرة أو مهددة للحياة من أعراض النوعين الأول والثاني، يمكن أن يكون لديه مشكلات في أعضائه، مثل الرئتين والكلى، يمكن أن يؤدي إلى إعاقات التعلم أو الإدراك، قد يحتاج الطفل أيضًا إلى جراحة مكثفة طوال حياته لعلاج هذه الأعراض والبقاء على قيد الحياة حتى سن الرشد.

    في ما يلي مزيد من الأعراض التي قد تلاحظينها على المصابين بهذه المتلازمة.

أعراض متلازمة فايفر

قد يولد الطفل مع بعض الأعراض التالية:

  • بروز الجبهة وانتفاخها بسبب عظام الجمجمة الملتحمة في وقت مبكر.
  • تضخم الرأس، أو تسطيح مؤخرة الرأس.
  • بروز الفك السفلي.
  • الفك العلوي ناقص التنسج، أو الفك العلوي الذي لم يتطور بشكل كامل.
  • إبهام واسع وكبير وأصابع قدم كبيرة تنتشر بعيدًا عن أصابع اليدين والقدمين.
  • صعوبة في السمع.
  • وجود مشكلات في الأسنان أو اللثة.
  • اندماج عظام الرأس والوجه في وقت مبكر لتكوين شكل يسمى "ورقة البرسيم".
  • جحوظ العينين والذي يحدث عندما تبرز عيون الطفل من تجويف العين.
  • التأخر في النمو للرضع أو صعوبات التعلم لأن الاندماج المبكر لعظام الجمجمة قد يوقف نمو دماغ الطفل بشكل كامل.
  • الالتحام في عظام أخرى، مثل مفاصل الكوع والركبتين، يُسمَّى القُدم.
  • عدم القدرة على التنفس بشكل صحيح بسبب مشكلات في القصبة الهوائية أو الفم أو الأنف.
  • مشكلات في الجهاز العصبي، مثل تجمع السوائل من العمود الفقري في الدماغ، تسمى استسقاء الرأس.

    "سوبرماما" تقدم لكِ الآن علاج متلازمة فايفر.

هل يمكن علاج متلازمة فايفر؟

بعد نحو ثلاثة أشهر من ولادة الطفل، سيوصي طبيبه عادةً بإجراء عملية جراحية على عدة مراحل لإعادة تشكيل جمجمته وتخفيف الضغط على دماغه، إليكِ التفاصيل:

  1. أولًا، تُفصل الفجوات بين العظام المختلفة في جمجمة الطفل، والمعروفة باسم الغرز السينوستوتيك، بعد ذلك، يُعاد بناء الجمجمة لنمنح للدماغ مجالًا للنمو واتخاذ شكل أكثر تناسقًا.
  2. قد يحتاج الطبيب إلى إجراء جراحة طارئة بعد وقت قصير من ولادة الطفل للسماح له بالتنفس من خلال أنفه أو فمه، سيتأكد أيضًا من أن القلب والرئتين والمعدة والكلى يمكن أن يعملوا بشكل طبيعي.
  3.  يضع الطبيب خطة علاج طويلة الأمد للتأكد من العناية بأسنان الطفل.
  4. بمجرد أن يتعافى الطفل من هذه العمليات الجراحية، قد يقترح الطبيب أيضًا إجراء جراحة طويلة الأمد لعلاج أعراض الفك أو الوجه أو اليدين أو القدمين حتى يتمكن من استخدام يديه وقدميه.

 قد يكون التدخل المبكر مهمًا لضمان وصول الأطفال المصابين بمتلازمة فايفر إلى مستوى صحي جيد، تشمل الخدمات الخاصة التي قد تكون مفيدة لهم الدعم الاجتماعي الخاص والعلاج الطبيعي والخدمات الطبية والاجتماعية والمهنية الأخرى، ويوصى بالاستشارة الوراثية للأفراد المصابين وأسرهم.

لقراءةمزيدمنالمقالاتالمتعلقةبصحةوتغذيةالرضعاضغطيهنا.

المصادر:
pfeiffer syndrome
pfeiffer syndrome
pfeiffer syndrome

عودة إلى رضع

آية حسين زكي محمد

بقلم/

آية حسين زكي محمد

صيدلانية، أهوى الكتابة والأشغال اليدوية، ومهتمة بتعليم الأطفال وبصحتهم النفسية. يعنيني الهدوء والاطمئنان، وأرجو أن تكون لكلماتي نصيبًا منهما.

موضوعات أخرى
Friso Article 4
Share via WhatsappWhatsapp IconSend In MessengerMessenger IconShare via FacebookFacebook Icon